โรคดักแด้ ซึ่งหมายความว่า อาจเป็นอันตรายถึงชีวิตได้ แบบฟอร์ม Dystrophic ใน BE ประเภทนี้ ความแตกแยกเกิดขึ้นใต้เยื่อหุ้มชั้นใต้ดินในชั้นหนังแท้ ในบริเวณนี้ โครงสร้างสำคัญที่กำหนดความหนาแน่น และความยืดหยุ่นของผิว ได้แก่ คอลลาเจนและอีลาสติน ด้วยรูปแบบของ BE นี้ กระบวนการทางพยาธิวิทยาจะเกิดขึ้นได้อย่างแม่นยำในคอลลาเจน ซึ่งเป็นผลมาจากการที่แผลพุพองจะหายได้ ด้วยการสร้างเนื้อเยื่อแผลเป็นในภายหลัง
ในกรณีนี้ ตุ่มพองอาจเกิดขึ้นพร้อมกันในระดับต่างๆ ของผิวหนัง อาการทางผิวหนังสามารถเปลี่ยนแปลงได้ และขึ้นอยู่กับระดับการมีส่วนร่วมของยีนในการกลายพันธุ์ EB แต่กำเนิดซึ่งเป็นหัวข้อส่วนใหญ่ของบทความนี้ เกิดจากความบกพร่องทางพันธุกรรม ข้อบกพร่องนี้เกิดขึ้นแม้ในครรภ์และทันทีหลังคลอดอาการทางคลินิกภายนอกจะมองเห็นได้ บาดแผลบนผิวหนัง ปัจจุบัน BE รูปแบบนี้ไม่มีการรักษาทางพยาธิกำเนิด
ได้รับ BE เป็นโรคผิวหนังแพ้ภูมิตัวเองที่เกี่ยวข้องกับการผลิตแอนติบอดีจำเพาะต่อคอลลาเจนชนิด VII ของตัวเองซึ่งเป็นส่วนประกอบที่สำคัญที่สุดของเส้นใย เส้นใยเป็นโครงสร้างรูปทรงสมอเรือพิเศษที่ยึดชั้นไว้ด้วยกันกับส่วนประกอบอื่นๆ ของผิวหนัง ใน BE ที่ได้มา พุพองเกิดขึ้นหลังจากการผูกมัดของ autoantibodies เหล่านี้เป็นแอนติบอดีที่ได้รับการพัฒนาขึ้นเพื่อต่อต้านโปรตีนของตัวเองอันเป็นผลมาจากการสัมผัสกับปัจจัยกระตุ้น
ซึ่งสามารถแยกแยะความเครียด ความเจ็บป่วยในอดีต และการผ่าตัดด้วยคอลลาเจนประเภท VII ได้ ในทางกลับกัน จะนำไปสู่การกระตุ้นปฏิกิริยาการอักเสบจากผิวหนัง ในทางคลินิก โรคนี้มีลักษณะเป็นแผลพุพองยืดตรงบริเวณที่ได้รับบาดเจ็บของร่างกาย ซึ่งรักษาได้ด้วยการก่อตัวของแผลเป็น นี่คือลักษณะของ EB ที่ได้มาซึ่งกลไกลที่แสดงออก ชนิดย่อยที่พบบ่อยที่สุดอันดับสองของ EB ที่ได้มาคือโรคคล้ายเพมฟิกอยด์
มีอาการคันผิวหนังและทำลายเยื่อเมือก สำหรับการรักษา พ.ศ. ที่ได้รับนั้นต้องใช้กลูโคคอร์ติคอยด์ในระดับท้องถิ่น และเป็นระบบและการบริหารอิมมูโนโกลบูลินทางหลอดเลือดดำ การวินิจฉัย โรคดักแด้ เป็นอย่างไร เนื่องจากการวินิจฉัยทางห้องปฏิบัติการโดยละเอียด เป็นสิ่งจำเป็นเพื่อกำหนดรูปแบบและประเภทย่อยของ BE และสาเหตุที่แท้จริงของการเกิดขึ้นที่ระดับพันธุกรรมและโปรตีน ซึ่งจะช่วยทำนายความรุนแรงของอาการ
ให้การรักษาพยาบาลที่เหมาะสม และมีส่วนร่วมในการทดลองทางคลินิก ในการวินิจฉัยทางห้องปฏิบัติการของ BE ใช้วิธีหลักสองวิธี การทดสอบทางพันธุกรรม ซึ่งมีวัตถุประสงค์เพื่อระบุการกลายพันธุ์ในยีนเฉพาะที่เป็นสาเหตุของโรคในดีเอ็นเอ การวิเคราะห์ตัวอย่างผิวหนังโดยใช้วิธีการที่ทำงานในระดับโปรตีน ซึ่งช่วยให้คุณตรวจจับการเปลี่ยนแปลงของโปรตีน และส่วนประกอบของผิวหนังได้
โรคดักแด้ มีผลกับผิวหนังเท่านั้นหรือไม่ แม้ว่าผลกระทบทางกายภาพของ BE จะส่งผลกระทบต่อผิวหนังเป็นหลัก แต่ในบางรูปแบบของ BE ไม่เพียงแต่ส่งผลกระทบต่อผิวหนังเท่านั้น แต่ยังส่งผลต่อเยื่อเมือกของอวัยวะภายนอกและภายในด้วย เช่น ตา ช่องปาก หลอดอาหาร และลำไส้ โรคดักแด้ ติดต่อได้หรือไม่ เป็นโรคทางพันธุกรรม ซึ่งหมายความว่า พวกเขาเกิดมาพร้อมกับมัน โรคดักแด้ ไม่สามารถหดตัวได้
ในกรณีนี้ ผู้ปกครองคนใดคนหนึ่งมีโรคประจำตัวและมียีนบกพร่อง เขาถ่ายทอดยีนที่เปลี่ยนแปลงไปให้กับลูกของเขา มีโอกาส 50 เปอร์เซ็นต์ ที่ลูกๆ ของพวกเขาจะเกิดมาพร้อมกับ EB มรดกถอยอัตโนมัติ ในสถานการณ์เช่นนี้ ทั้งพ่อและแม่มีสุขภาพแข็งแรงและไม่มีอาการแสดงภายนอกของโรค แต่เป็นพาหะทางพันธุกรรม เพื่อให้ลูกเกิดมาพร้อมกับ EB พวกเขาต้องสืบทอดยีนที่บกพร่อง ส่วนหนึ่งของยีนจากแม่ ส่วนหนึ่งจากพ่อ
ชุดค่าผสมทางคณิตศาสตร์ที่รู้จักกันดีเกิดขึ้นเมื่อลบโดยลบให้บวกในรูปของการเจ็บป่วยในเด็ก มีโอกาส 25 เปอร์เซ็นต์ที่สิ่งนี้จะเกิดขึ้น ผู้ที่มีตัวแปรล่าวคือ เกิดมาพร้อมกับ EB เพื่อพ่อแม่ที่มีสุขภาพดี รวมทั้งผู้ที่ไม่มีการกลายพันธุ์ของยีน มีโอกาส 50 เปอร์เซ็นต์ ที่จะแพร่โรคนี้ไปยังบุตรหลานของตน สามารถรักษาให้หายขาดได้หรือไม่ จนถึงปัจจุบันยังไม่มีการรักษารูปแบบใดของ พ.ศ. อย่างมีประสิทธิภาพ
การรักษาที่มีอยู่ทั้งหมดมีวัตถุประสงค์เพื่อบรรเทาอาการ และปรับปรุงคุณภาพชีวิตของผู้ที่เป็นโรคนี้ในที่สุด อายุขัยขึ้นอยู่กับรูปแบบของโรค คุณภาพของการดูแลผิว การป้องกันอาการภายนอกผิวหนัง คุณภาพของการรักษาพยาบาลที่จัดให้ และการตรวจประจำปี ภายใต้เงื่อนไขเหล่านี้ ผู้ป่วยสามารถมีชีวิตที่สมบูรณ์และมีคุณภาพสูง ในกรณีเช่นนี้ ระยะเวลาใกล้เคียงกับอายุขัยของคนไม่มีปัญหาสุขภาพ
การบรรเทาอาการ EB ประกอบด้วยอะไรบ้าง การรักษาตามอาการเป็นสิ่งจำเป็นสำหรับผู้ที่มี พ.ศ. โดยปกติแล้ว จะรวมถึงการดูแลผิวที่ไม่ได้รับผลกระทบทุกวัน ผิวที่มีแผลพุพองและบาดแผล และการบรรเทาอาการปวด ผู้ป่วยที่มี BE ชนิดรุนแรงกว่านั้นต้องการขั้นตอนเพิ่มเติม รวมถึงการเสริมธาตุเหล็ก การถ่ายเซลล์เม็ดเลือดแดง และอัลบูมิน ซึ่งเป็นโปรตีนที่ผู้ป่วยเหล่านี้มีภาวะขาดสารอาหารสูง อัตราการรักษาของผิวหนัง
รวมทั้งหลังการผ่าตัด ขึ้นอยู่กับปริมาณในร่างกาย ฟองอากาศส่งผลกระทบต่อเยื่อเมือก และหายได้เฉพาะเมื่อเกิดแผลเป็น ซึ่งทำให้ลูเมนของอวัยวะแคบลงหรือจำกัดการทำงานของมัน การผ่าตัดช่วยให้คุณคลายนิ้วที่หลอมละลายและเปิดหลอดอาหารเพื่อรับประทานอาหารตามปกติได้ การรักษาตามอาการสำหรับ BE เป็นอย่างไร ลักษณะและต้นทุนในการดูแลแผลขึ้นอยู่กับหลายปัจจัย ได้แก่ แบบ พ.ศ. อายุของผู้ป่วย การรับรู้ทั่วไป สภาพผิวในปัจจุบัน
ภาวะโภชนาการ สภาพแวดล้อมที่บ้าน ความพร้อมของวัสดุตกแต่งคุณภาพสูง การรักษาหลักเกี่ยวข้องกับการใช้วัสดุที่มีบาดแผล ซึ่งจะไม่ทิ้งผิวหนังเมื่อถอดออก ขั้นตอนหลักของการแต่งตัว การตระเตรียม การเตรียมน้ำสลัดอย่างระมัดระวังด้วยวัสดุที่จำเป็นทั้งหมด และกลไกที่เข้าถึงได้สำหรับการกำจัดน้ำสลัดเก่า ช่วยลดระยะเวลาในการแต่งตัวและลดความเสี่ยงของการติดเชื้อ ฆ่าเชื้อที่มือ
ทุกคนที่เข้าร่วมในการเปลี่ยนผ้าปิดแผล จะต้องทำการฆ่าเชื้อที่มือเบื้องต้นโดยไม่ล้มเหลว การประเมินผิวหนัง ต้องเปิดแผลพุพองทั้งหมดบนผิวหนังจากนั้น จึงทำความสะอาดบาดแผลที่เกิดขึ้น และหากติดเชื้อควรได้รับการรักษา การแต่งตัว เมื่อพันผ้าพันแผล จะใช้ผ้าพันแผลตาข่ายหรือฟองน้ำกับผิวหนังก่อน จากนั้นจึงใช้ผ้าพันแผลระดับกลางเพื่อดูดซับสารหลั่งและครีมส่วนเกิน จากนั้นจึงใช้ผ้าพันแผลแบบยึดติด
สิ่งสำคัญในการเลือกน้ำสลัดและการดูแลผิวใน BE ความเข้มข้นของการดูแลบาดแผล จะขึ้นอยู่กับรูปแบบของ พ.ศ. ด้วยรูปแบบที่เรียบง่ายเมื่อแผลพุพองและบาดแผลเกิดขึ้นในบางส่วนของร่างกาย และไม่ใช่ทุกที่การแต่งกายนั้นเร็วกว่าในรูปแบบ dystrophic ที่รุนแรงกว่ามาก ซึ่งต้องใช้ผ้าพันแผลส่วนใหญ่ปิดผิว โชคดีที่ปัจจุบันมีน้ำสลัดและยารักษาโรคหลายชนิดที่เหมาะสมกับการดูแลบาดแผลในหนังกำพร้าบุลโลซา
อย่างไรก็ตาม การค้นหาเนื้อหาที่ถูกต้องยังไม่ใช่เรื่องง่าย สิ่งที่เหมาะสมสำหรับผู้ป่วยรายหนึ่งอาจไม่เหมาะกับผู้ป่วยรายอื่น ดังนั้นถึงแม้จะเป็นรูปแบบเดียวกันของ BE และผลิตภัณฑ์ดูแลก็ถูกเลือกเป็นรายบุคคล การประเมินความสอดคล้องดังกล่าวควรทำร่วมกับแพทย์เสมอ สิ่งสำคัญอีกประการในการรักษาผู้ป่วย BE คือ สุขอนามัยและการดูแลบริเวณผิวหนังที่มีรอยแผลเป็น โดยไม่มีแผลพุพองและบาดแผล
ผิวดังกล่าวส่วนใหญ่ต้องการการฟื้นฟูและความชุ่มชื้น ยิ่งผิวชุ่มชื้นขึ้นและดีขึ้น รอยแผลเป็นที่เด่นชัดน้อยลง อาการคันน้อยลง และลดความเสี่ยงของการติดเชื้อ ควรทาครีมให้ความชุ่มชื้นกับผิวที่สัมผัสแสงแดด 2 ถึง 3 ครั้งต่อวัน ไม่ใช่เพราะสาเหตุของ BE รูปแบบหนึ่งแตกต่างจากโรคประเภทอื่น แท้จริงแล้วเป็นรัฐที่แยกจากกัน ดังนั้น รูปแบบหนึ่งจึงไม่สามารถพัฒนาเป็นอีกรูปแบบหนึ่งได้
บทความที่น่าสนใจ : น้ำผึ้ง การเรียนรู้เกี่ยวกับที่มาและคุณสมบัติการรักษาของน้ำผึ้งบลูเบอร์รี่
